眼内リンパ腫（仮面症候群）—「治りにくいぶどう膜炎」に潜む悪性腫瘍

ぶどう膜炎の仮面をかぶる

眼内リンパ腫（多くは硝子体網膜リンパ腫、vitreoretinal lymphoma）は、ぶどう膜炎に似た症状で発症する悪性腫瘍で、マスカレード症候群（仮面症候群）の代表である。多くは中枢神経系原発リンパ腫（PCNSL）と関連し、生命予後にも直結する。「ステロイドで一時的に良くなるが、減らすと再燃する高齢者のぶどう膜炎」を見たら、必ず候補に挙げるべき疾患である。

疑うべき臨床像

• 50〜60代以上の、霧視・飛蚊症を訴えるぶどう膜炎様の病像。
• 硝子体混濁（オーロラ状・シート状の細胞）、網膜色素上皮下の黄白色浸潤（クリーム状病巣）。
• 前房内炎症は比較的乏しいのに硝子体・網膜病変が目立つ、という不釣り合い。
• ステロイドに一時反応するが再燃する（腫瘍細胞がステロイドで一時的に減るため）。
• 中枢神経症状（認知・運動・脳神経）を伴う、あるいは後から出現する。

診断

• 画像：OCTでの網膜色素上皮下の高反射沈着、眼底自発蛍光の斑状変化。
• 硝子体生検（診断的硝子体手術）：細胞診が中心だが、腫瘍細胞は脆く採取・判定が難しい。ステロイドを休薬してから採取する（ステロイドが細胞を溶かし偽陰性を招く）。
• 補助診断：硝子体・房水のIL-10/IL-6比の上昇（IL-10優位）、IgH遺伝子再構成、MYD88変異などの分子検査。
• 全身・中枢の評価：頭部造影MRI、髄液検査、必要に応じ全身検索。脳神経内科・血液内科・放射線科との連携が前提。

治療

• 中枢神経の合併の有無で治療体系が変わる。眼限局か、中枢を含むかで、局所治療（メトトレキサートやリツキシマブの硝子体内注射、眼局所放射線）と全身化学療法（高用量メトトレキサートを含むレジメン）を組み合わせる。
• 血液内科・脳神経内科が主導し、眼科は診断（生検）と眼局所治療・経過観察を担う。

実務のまとめ

1. 高齢＋硝子体混濁＋「ステロイドで良くなるが再燃」→ 眼内リンパ腫を疑う
2. 生検はステロイド休薬後に行い、IL-10/IL-6比・分子検査を併用
3. 頭部MRI・髄液で中枢病変を評価し、血液内科・脳神経内科と連携
4. 「難治性ぶどう膜炎」を漫然と免疫抑制で追わない——見逃しは予後に直結

関連リンク

• 眼内リンパ腫について（ぐちょぽい 専門医ノート）
• 眼内悪性リンパ腫ってどんな病気？ 症状から診断・治療法まで解説（メディカルノート）
• 硝子体混濁（しょうしたいこんだく）（江坂まつおか眼科）
• ぶどう膜炎と分子標的薬（オンライン眼科 Dr.K）

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主な参考：日本眼炎症学会・日本網膜硝子体学会の関連総説／硝子体網膜リンパ腫の診断（IL-10/IL-6、MYD88 L265P）に関する報告／EyeWiki "Primary Vitreoretinal Lymphoma"。診断・治療は血液内科・脳神経内科と連携して進めること。