Vogt-小柳-原田病 —両眼性汎ぶどう膜炎の診断と治療

概要

Vogt-小柳-原田病（VKH; 原田病）は、メラノサイトを標的とする自己免疫的な両眼性の肉芽腫性汎ぶどう膜炎で、眼だけでなく髄膜・内耳・皮膚（メラニン含有組織）を侵す全身疾患である。日本人を含むアジア人に多く、HLA-DR4（DRB1*04:05）と強く関連する。急性期に十分な全身ステロイドで治療すれば予後良好だが、遷延・再発で夕焼け状眼底や続発症をきたす。

病態と病期

• 前駆期：数日、感冒様・髄膜刺激症状（頭痛・発熱・項部硬直）、耳鳴・難聴・めまい（内耳症状）。
• 急性ぶどう膜炎期：両眼性の視力低下。脈絡膜炎による多発性漿液性網膜剥離、視神経乳頭発赤・腫脹。前眼部にも肉芽腫性炎症（豚脂様角膜後面沈着物）。
• 回復期：夕焼け状眼底（脈絡膜のメラノサイト脱色による橙赤色調）、Dalen-Fuchs結節、皮膚・毛髪の白斑・白毛（poliosis）、脱毛。
• 慢性再発期：肉芽腫性前部ぶどう膜炎の再燃、続発緑内障・白内障・脈絡膜新生血管。

診断

• 臨床所見と経過で診断（改訂国際診断基準）。眼外傷・眼内手術歴がないこと（交感性眼炎の除外）と両眼性が重要。
• 検査：
• OCT：漿液性網膜剥離、隔壁で仕切られた網膜下液、脈絡膜肥厚。
• フルオレセイン蛍光造影（FA）：多発性の点状漏出（斑状の過蛍光）と色素貯留。
• インドシアニングリーン造影（ICGA）：脈絡膜の多発低蛍光斑（炎症活動の指標）。
• 髄液：リンパ球優位の細胞増多（前駆期）。聴力検査で高音域障害。
• 鑑別：交感性眼炎、後部強膜炎、ぶどう膜滲出症候群、中心性漿液性脈絡網膜症（ステロイドで増悪する点で対照的）、脈絡膜転移・悪性リンパ腫。

治療

• 早期・大量の全身ステロイドが第一選択：ステロイドパルス（メチルプレドニゾロン）後に経口プレドニゾロンを数か月かけて緩徐に漸減する。急激な減量・短期終了は遷延化・再発の原因となる。
• 免疫抑制薬・生物学的製剤：ステロイド抵抗性・依存例やステロイド減量目的に、シクロスポリン、代謝拮抗薬（ミコフェノール酸モフェチルなど）、TNF阻害薬（インフリキシマブ等）を併用。近年は早期からの併用で慢性化を抑える方針も。
• 局所治療：前眼部炎症にステロイド・散瞳点眼。続発緑内障・白内障・脈絡膜新生血管には各々の治療。

予後

急性期に十分量・十分期間のステロイドで治療すれば視力予後は概ね良好。治療が不十分・遅延すると夕焼け状眼底、脈絡膜新生血管、続発緑内障・白内障により視力が損なわれる。再発の監視にICGA・OCTでの脈絡膜評価が有用。

まとめ

原田病はメラノサイトを標的とする両眼性肉芽腫性汎ぶどう膜炎で、髄膜・内耳・皮膚症状を伴う。急性期の多発性漿液性網膜剥離と乳頭発赤が特徴で、外傷・手術歴のない両眼性が診断の手がかり。早期・大量ステロイドを十分な期間かけて漸減し、必要に応じ免疫抑制薬を併用することが慢性化・再発予防の要となる。

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主な参考：改訂VKH国際診断基準（Read RW et al. 2001）／日本のぶどう膜炎診療ガイドライン関連／米国AAO/成書のuveitis章。治療プロトコルや薬剤選択の詳細は各学会指針・原著で確認されたい。