乳頭浮腫と特発性頭蓋内圧亢進症 —見逃せない「両眼の腫れた乳頭」

用語の整理

• 乳頭浮腫（papilledema）：頭蓋内圧亢進による視神経乳頭の腫脹。原則両眼性。
• 視神経乳頭腫脹（disc swelling）：頭蓋内圧亢進以外の原因（視神経炎、AION、糖尿病乳頭症、浸潤・圧迫、高血圧性）も含む広い呼び方。

この区別は、「腫れた乳頭を見たら、まず頭蓋内圧亢進を除外するかどうか」という次の一手を決めるため、実務上とても重要である。

所見

• 乳頭縁の不明瞭化、乳頭の隆起、網膜静脈の拡張・自発静脈拍動の消失、乳頭周囲の線状出血・軟性白斑、Paton 線。
• 視力は初期には保たれることが多く、「見え方は普通です」という訴えで安心してはいけない。
• 視野：マリオット盲点の拡大が早期の典型。進行すると鼻下方の欠損、末期には求心性狭窄と視力低下。
• 一過性視力障害（transient visual obscurations）：数秒の暗転を体位変換で反復する。頭蓋内圧亢進を示唆する重要な症状。
• 外転神経麻痺を伴うことがある（局在を示さない）。

鑑別として、偽乳頭浮腫（視神経乳頭ドルーゼン、遠視眼の乳頭、有髄神経線維）がある。眼底自発蛍光・超音波Bモード・OCT（乳頭ドルーゼンの同定）で区別する。誤って頭蓋内精査に回すコストと、見逃すリスクを天秤にかけるなら、判断に迷う両眼性の腫脹は精査へ回すのが安全側である。

頭蓋内圧亢進の原因

脳腫瘍・出血・水頭症・静脈洞血栓症・髄膜炎などの器質的原因を画像で除外したうえで、特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）を診断する。

特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）

• 典型像：肥満のある若年女性、頭痛、拍動性耳鳴、一過性視力障害、複視（外転神経麻痺）。
• 診断（Dandy 基準の考え方）：①頭蓋内圧亢進の症状・所見、②神経学的には外転神経麻痺以外の巣症状がない、③画像で占拠性病変・水頭症・静脈洞血栓症を除外（MRI＋MRV）、④腰椎穿刺で髄液圧の上昇（成人でおおむね 250 mmH₂O 超）かつ髄液性状は正常。
• 薬剤・背景：ビタミン A 誘導体、テトラサイクリン系、急激な体重増加、ステロイドの離脱などが関連しうる。

治療

1. 減量：IIH の治療の柱であり、体重減少で症状・乳頭浮腫が改善することが示されている。
2. アセタゾラミド：髄液産生を減らす。IIHTT（Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial）では、減量＋アセタゾラミドが減量単独より視野障害を改善した。忍容性（しびれ・味覚異常・倦怠感）に注意。
3. 視機能が急速に悪化する例（fulminant IIH）：視神経鞘開窓術や髄液シャント術、静脈洞狭窄例では静脈洞ステント留置が検討される。
4. 頭痛の管理：頭蓋内圧が下がっても頭痛が残ることがあり、神経内科と協働する。

経過観察

視野（自動視野計）と乳頭所見・OCT の乳頭周囲網膜神経線維層厚を定期評価する。乳頭浮腫が長引くと不可逆的な視神経萎縮に至るため、「頭痛が軽くなった」ではなく視野が守れているかで治療効果を判定する。

関連リンク

• うっ血乳頭 症状・原因・対光反射・髄液検査などについて（めだまにあ）
• 特発性頭蓋内圧亢進症：IIH（目医者情報）
• ビジュアルスノウの訴えが、頭蓋内圧亢進症を見つける手がかりになった一例（自由が丘 清澤眼科）
• RAPD（Relative Afferent Pupillary Defect）（江坂まつおか眼科）

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主な参考：IIHTT（JAMA 2014, アセタゾラミド＋減量）／改訂 Dandy 基準（Friedman ら, Neurology 2013）／EyeWiki "Idiopathic Intracranial Hypertension"・"Papilledema"。髄液圧の基準値や治療適応は年齢・体位・測定条件で変わるため原著を確認されたい。